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Il medico di medicina generale e la trombocitopenia occasionale dell’adulto

di Moreno Cassetti, Responsabile - Semplice di Emostasi e Terapie anticoagulanti, Azienda Ospedaliera Santa Maria, Terni

L’uso dei contatori automatici e l’estensione su vasta scala dell’esame emocromocitometrico hanno fatto sì che la trombocitopenia occasionale sia un evento particolarmente frequente nei referti di patologia clinica. Se prendiamo in considerazione soltanto gli adulti, si parla di trombocitopenia, di solito, quando il numero delle piastrine è al di sotto delle 150.000/mcrL. La gravità della stessa è misurata da una scala così riassumibile: Grado I (150.000-75.000/μL), Grado II (<75.000-50.000/μL), Grado III (<50.000-25.000/μL), Grado IV (<25.000/μL).

Quando il medico di medicina generale si imbatte, in ambulatorio o al letto del malato in un risultato di questo tipo è consigliabile che segua alcune fasi procedurali diagnostiche che lo aiuteranno a formulare un sospetto diagnostico o, quantomeno, a stabilire se il paziente ha bisogno di una consulenza ematologica da parte di uno specialista se non un ricovero urgente. Possiamo esemplificare queste fasi nelle seguenti domande:

a) E’ una trombocitopenia vera ?
Circa l’1 per mille di tutti i conteggi di piastrine è rappresentato da una falsa trombocitopenia dovuta ad anomalie delle glicoproteine di superficie delle piastrine stesse che le rendono suscettibili di aggregazione spontanea in presenza di EDTA, l’anticogulante presente nelle provette in cui viene raccolto il sangue per l’esecuzione dell’esame emocrocitometrico. Il primo passo, quindi, è quello di ripetere il conteggio delle piastrine su due provette: una con l’EDTA ed una con il Citrato oppure l’Eparina come anticoagulanti. Sarebbe utile, in questa fase, che sia eseguito anche un esame morfologico del sangue periferico dal campione di sangue prelevato in EDTA per evidenziare la presenza di aggregati piastrinici. Se il numero delle piastrine nella provetta con Citrato o con Eparina risulta nella norma, si tratta di una falsa trombocitopenia.

b) Si tratta di una paziente in gravidanza?
In circa il 10% delle gravidanze può comparire una trombocitopenia di solito di Grado I, quasi sempre nell’ultimo trimestre di gestazione se non a termine, senza precedenti trombicitopenie nell’anamnesi della paziente. In altre circostanze, tuttavia, la trombocitopenia in gravidanza può coincidere con una porpora trombocitopenica su base autoimmune, che di solito insorge all’inizio della gestazione, è a volte anche grave, e quasi sempre è preceduta da una storia di trombocitopenia cronica.

c) Ci sono dati clinici obiettivi che suffragano la trombocitopenia?
L’attenzione dovrebbe cadere su due componenti obiettivabili: la presenza di petecchie con una storia più o meno chiara di manifestazioni emorragiche delle mucose (nasale, orale, rettale, uterina), spontanee o anche in seguito a modesti traumi, come, nel caso della mucosa orale, quello prodotto dallo spazzolino dentale; l’epato- e/o la spleno-megalia e/o le linfoadenomegalie del collo, delle ascelle, dell’inguine. Se si dovesse rilevare un’organomegalia dell’addome superiore, cosa che potrebbe essere confermata da un esame ecografico eseguito in regime d’urgenza, la trombocitopenia va inquadrata in due contesti distinti: alterazioni strutturali e funzionali del fegato e del sistema portale, alterazioni esclusive della milza, siano esse primitive o secondarie. Nel primo caso la consulenza ematologica poco aggiunge al contesto clinico, mentre nel secondo caso è necessaria ed urgente, anche in assenza di altre alterazioni dell’esame emocromocitometrico, così come è urgente nel caso di riscontro di linfoadenomegalie periferiche, soprattutto se monolaterali. Utile è anche un sommario esame neurologico, almeno per quanto riguarda lo stato di vigilanza ed orientamento, la cui compromissione è ulteriore motivo di invio urgente del paziente ad un pronto soccorso. Nell’anamnesi del paziente andrebbero approfonditi vari aspetti, come l’eventuale ripetersi pregresso di questo dato, anche nei famigliari di primo grado, ma soprattutto andrebbe accertata l’esistenza documentata di: una malattia autoimmune, come ad esempio il Lupus Eritematoso Sistemico e la Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi, ulcera duodenale HP correlata, recente malattia simil-influenzale, soprattutto se con febbre e sintomatologia generale particolarmente invalidante. In tutti questi casi, soprattutto nell’ultimo, è bene comunque affidare il paziente allo specialista.

d) Ci sono altre alterazioni dell’esame emocromocitometrico?
Due aspetti vanno subito rilevati: la presenza di forme immature soprattutto dei globuli bianchi, evidenza di macro-oppure micro-citosi, se non di schistociti e sferociti, alterazioni significative della formula leucocitaria. In tutti questi casi è bene consultare subito un ematologo per gli approfondimenti del caso, sia clinici che strumentali, indipendentemente dai riscontri obiettivi. E’ di una certa importanza anche rivolgere l’attenzione alla presenza sullo striscio di sangue periferico di piastrine giganti, che insieme all’anamnesi familiare e personale di trombocitopenia senza una causa apparente, potrebbe orientare verso una forma congenita, che va confermata da una consulenza ematologica.

e) Ci sono concomitanti alterazioni ematochimiche?
Se non sono disponibili è indicata la valutazione almeno dei tests di screening dell’emostasi e il dosaggio del D-Dimero, le alterazioni delle quali depongono per una patologia molto complessa e grave, quale la Coagulazione Intravascolare Disseminata, che richiede l’invio immediato al pronto soccorso. Sarebbe utile, ove sia possibile disporne in tempi brevi, anche la valutazione dei principali parametri di funzionalità renale ed epatica. Particolare attenzione va posta all’LDH, alla bilirubinemia, sia diretta che indiretta e all’ematuria e/o emoglobinuria, i cui valori elevati indicano l’osservazione da parte dello specialista ematologo, potendosi trattare o di patologie emolitiche, anche gravi, quali la Sindrome Uremico-Emolitica, la Porpora Trombotica Trombocitopenica, l’Emoglobinuria Parossistica Notturna, di forme neoplastiche o, in mancanza di ematuria/emoglobinuria, di forme carenziali (vit. B12). In assenza di elementi che suggeriscono una valutazione urgente del paziente e in assenza di altre plausibili cause potrebbe essere utile anche lo screening per l’infezione da Helicobacter Pilori, qualora il paziente non sia in possesso di adeguata documentazione in merito.

f) Che tipo di farmaci usa o ha usato negli ultimi 15 giorni il paziente?
Una lunga serie di farmaci (https://www.researchgate.net/publication/23982354_Drug_Induced_Thrombocytopenia) può produrre una trombocitopenia, ma particolare attenzione va posta all’eparina. Nel 2.5% dei soggetti trattati con eparina sodica e nello 0.5% di quelli trattati con eparine a basso peso molecolare può subentrare, anche dopo alcuni giorni dalla sospensione, una trombocitopenia che richiede l’immediata consulenza di un ematologo, poiché la conseguenza clinica più rilevante è la formazione di trombi nella microcircolazione, oltre alle complicanze emorragiche nel caso di trombocitopenia grave, tutti eventi che sono alla base di una mortalità che arriva ad un quinto dei malati.

g) Si tratta di un paziente di oltre 60 anni?
Particolare attenzione va posta nel caso in cui la trombocitopenia si sia instaurata progressivamente e si tratti di una forma di Grado II o III, a maggior ragione se in assenza di sintomatologia significativa. In questo caso il paziente va inviato dallo specialista ematologo per una sospetta mielodisplasia.

 

Letture consigliate
Bain BJ, Diagnosis from the blood smear, New Engl J Med 2005; 353: 498-507
Sekhon SS, Roy V, Thrombocytopenia in adults: a practical approach to evaluation and management, South Med J 2006; 99: 491-8
Erkurt MA, Kaya E, Berber I, et al. J Haematol 2012; 1: 44-53
Gauer RL, Braun MM, Thrombocytopenia, Am Fam Phys 2012; 85: 612-22
Smok KJ, Perkins SL, Thrombocytopenia: an update, Int J Lab Hematol 2014; 36: 269-78
Bradbury C, Murray J, BMJ 2013; 346: f11